La maladie à corps de Lewy, c'est quoi?

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative.

Maladie à corps de Lewy : une pathologie complexe

La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurocognitive complexe, dégénérative, aux symptômes variés, affectant différentes zones du cerveau. Elle se manifeste par des troubles cognitifs et souvent par des troubles moteurs  auxquels s'ajoutent d'autres symptômes variés, parfois très déroutants pour l'entourage et le malade à corps de Lewy.

Les corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy est provoquée par des agrégats anormaux d'une protéine, l'alphasynucléine . Ces inclusions neuronales sont appelées « corps de Lewy » (du nom du neurologue et médecin interniste berlinois qui les a décrites en premier). Dans la maladie à corps de Lewy ces inclusions sont présentes dans tout le cerveau et particulièrement dans le cortex cérébral. Dans le cas de la maladie de Parkinson qui est également une maladie avec corps de Lewy, les corps de Lewy restent localisés dans le tronc cérébral (à la base du cerveau).  

Évolution et traitement de la maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy débute généralement après l’âge de 50 ans (bien qu’on ait vu certains malades plus jeunes). Elle semble affecter à peu près autant les hommes que les femmes. L’évolution de la maladie à corps de Lewy est très variable. L’espérance de vie moyenne à partir du diagnostic – qui est souvent tardif – est de l'ordre de sept ans, mais elle peut varier de 2 à 20 ans.

Même s'il n’y a pas de traitement curatif à l'heure actuelle, des traitements existent pour limiter, voire éliminer certains symptômes de la maladie à corps de Lewy. Notamment, les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont souvent bénéfiques pour les malades à corps de Lewy.

La maladie à corps de Lewy n'est pas héréditaire. Même s'il peut exister un risque génétique, les formes familiales de la maladie à corps de Lewy sont très rares.

La maladie à corps de Lewy est souvent mal diagnostiquée.

On estime que les deux tiers des malades ne sont pas diagnostiqués. La maladie n’a été définie que récemment, au milieu des années 90 et elle est encore très mal connue, y compris des professionnels de santé. Par ailleurs, les multiples symptômes rendent le diagnostic difficile. L’imagerie médicale ne permet pas encore de poser le diagnostic avec certitude. Les premiers symptômes sont souvent communs avec ceux d’une dépression, fréquemment aussi avec ceux de la maladie d’Alzheimer, ou ceux de la maladie de Parkinson. La confusion avec ces maladies est très fréquente. Un consensus international a fixé des critères de diagnostic (critères dits de Mc Keith) qui sont des critères cliniques très sûrs.
 

 

 

 

 
Dernière modification : 10/05/2020